Une réunion internationale consacrée aux tumeurs rhabdoïdes cérébrales s'est tenue à Boston début mars 2009. Elle a permis aux médecins et aux chercheurs de faire le point sur l'état actuel des connaissances autour de ce cancer
Les gènes en cause
Il a été démontré depuis 10 ans que la perte du gène INI1 est la cause majeure de l'apparition de la tumeur rhabdoïde et la recherche avance dans la compréhension de son rôle. Ce gène est en lien étroit avec ce qu'on appelle le cycle cellulaire (la capacité d'une cellule à progresser vers une division en 2 cellules), la sénescence ( étape normale de "vieillissement" dans la vie d'une cellule, à savoir sa mise au repos et son extinction en terme de renouvellement) et la différenciation (capacité d'une cellule immature à devenir une cellule adulte)
Il est également possible que d'autres gènes jouent un rôle, aussi majeur que INI1 pour une petite partie des tumeurs rhabdoïdes, ou au moins secondaire pour la majorité. Cependant, il reste encore à les identifier.
Bilan des traitements actuels
Les différentes modalités de traitement par chimiothérapie et radiothérapie appliquées en France, en Italie et dans certains hôpitaux américains ont fait l'objet de discussions.
Certaines équipes utilisent des combinaisons sans doute plus efficaces à court terme au moins ( équipe de Boston, publié dans "the journal of clinical Oncology"), mais avec une forte toxicité à court et long terme.
Ceci rend ce type de combinaison pour tous très discutable. Des modifications seront néanmoins sans doute introduites sous peu en France et en Europe tenant compte de ces résultats mais ayant pour préoccupation de rendre ces traitements acceptables. Le choix du meilleur traitement possible est un processus toujours en marche, mais confronté à de profondes questions sur la grande toxicité à court et long terme.
Les traitements à l'étude
Les difficultés à guérir les enfants par chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie auxquels tous se confrontent incitent beaucoup à essayer des "nouveaux traitements". Il existe ainsi des traitements médicaux dit "non chimiothérapiques" qui donneraient des résultats encourageants lors d'essais sur des cellules in vitro ou sur des souris. La réunion de Boston a permis de cibler quelques pistes intéressantes pour lesquelles chercheurs et médecins collaborent dans l'espoir de rendre certains nouveaux traitements disponibles aux enfants dans les années à venir. Mais c'est encore trop tôt pour en parler, la recherche avance et nous vous tiendrons informé des évolutions de cette piste.
Vous pouvez trouvez des informations supplémentaires sur la tumeur rhabdoïde en consultant le site d' Orphanet
Vous pouvez également accéder au(x):
* Témoignages de parents d'enfant étant ou ayant été atteint d'une tumeur rhabdoïde
* Forum d'échange dédié à la tumeur rhabdoïde : Nous venons de mettre en place cet espace afin que parents, familles, et proches d'enfants
touchés par la tumeur rhabdoïde puissent s'exprimer, échanger et prendre contact avec d'autres personnes concernées par cette maladie.
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