Cancers de l'enfant : Description-Epidémiologie

• Les cancers ne sont pas des maladies infectieuses. Ils ne sont par conséquent pas contagieux...
• Les cancers de l'enfant sont rares et leurs causes sont encore très mal connues mais ils existent. Ils représentent 2% de l'ensemble des cancers et touchent environ 1500 à 2000 enfants et adolescents chaque année (soit une incidence de 1 enfant de moins de 15 ans sur 10000 par an)
• La moitié des cancers de l'enfant survient avant l'âge de 5 ans, touchant aussi les nouveau-nés et les nourrissons.
• Si le cancer demeure rare avant 20 ans, certains types de cancers sont en légère augmentation. Ainsi, le nombre de cancers de l'enfant aurait augmenté de 1% par an depuis les années 70 et ceux de l'adolescent de 1.5%/an sur cette même période. Ce phénomène inquiétant peut avoir plusieurs causes : l'amélioration des techniques de diagnostic peut en partie expliquer ce chiffre, cependant d'autres hypothèses sont aussi avancées pour expliquer cette tendance : pesticides, benzène, poids élévés à la naissance
• Les cancers de l'enfant ne sont pas les mêmes que ceux observés chez les adultes. De plus, leur nature varie suivant l'âge. Les leucémies et les tumeurs cérébrales sont les cancers les plus fréquents chez les enfants de tout âge en Europe. Cependant, les tumeurs embryonnaires(dont les cellules cancéreuses rappellent l'organe chez l'embryon) sont surtout observées chez le jeune enfant et les carcinomes et les lymphomes surviennent le plus souvent chez les adolescents.
• Si les taux de guérison des cancers de l'enfant ont considérablement progressé en 20 ans, ces maladies restent néanmoins la deuxième cause de mortalité chez les enfants de plus de un an dans les pays industrialisés (après les accidents).
• Les traitements sont très lourds et souvent longs, mais grâce à eux, la survie des enfants atteints de cancer a progressé de façon spectaculaire en 30 ans : Alors que moins d'un enfant sur deux (44%) survivait à son cancer au bout de 5 ans dans les années 70, cette proportion est passée à 3 enfants sur 4 (74%) dans les années 90.
• A la différence de l'adulte, il n'existe pas de campagne de dépistage des cancers de l'enfant car ils se développent rapidement, ce qui ne permet pas de les déceler au stade pré-clinique (c'est à dire avant l'apparition des signes cliniques)

Cancers les plus fréquents

Les leucémies :

Cette affection des globules sanguins représente près du tiers des cancers pédiatriques en Europe, en Amérique et en Asie. Le type prédominant est la leucémie lymphoblastique aigüe qui affecte les cellules de la moelle osseuse produisant les lymphocytes.

Les tumeurs du système nerveux central :

Ces tumeurs qui touchent le cerveau et la moelle épinière sont la deuxième forme de cancer la plus fréquente dans les pays développés. Elles sont moins diagnostiquées dans les pays en développement faute de techniques avancées.

Les lymphomes :

Les lymphomes sont les tumeurs des ganglions lymphatiques. Ils représentent le 3ème type de cancer le plus courant chez l'enfant dans les pays développés. Le lymphome hodgkinien y est le plus courant alors que le lymphome de Burkitt représente la moitié de tous les lymphomes en Afrique.

Les neuroblastomes :

Le neuroblastome est une tumeur maligne solide développée au niveau du système nerveux symphatique. Cette forme de cancer survient plus chez le nourrisson et le très jeune enfant dans les pays développés.

Les cancers du rein :

Chez l'enfant, le type de cancer du rein le plus fréquent est la tumeur de Wilms (95%). Il touche essentiellement les enfants de moins de 5 ans. Dans la plupart des populations occidentales de type caucasien, la tumeur de Wilms représente jusqu'à 6% de tous les cancers diagnostiqués chez l'enfant.

Les tumeurs des os :

Les tumeurs des os, plus fréquentes chez l'adolescent, recouvrent l'ostéosarcome (50%), le sarcome d'Ewing (35%), et le chrondrosarcome (plus rare)

Les sarcomes des tissus mous :

Le plus fréquent est le rhabdomyosarcome, tumeur maligne développée au dépend des muscles striés (muscles reliant les os et permettant le mouvement). Il survient dans deux tiers des cas avant l'âge de 10 ans.

Le rétinoblastome :

Survenant dès les premières années de la vie, le rétinoblastome est une tumeur maligne de la rétine, le tissu nerveux de l'oeil. Environ la moitié des cas est à caractère héréditaire. En Europe, en Amérique du Nord et en Australie, ce cancer représente près de 4% de toutes les formes de tumeurs chez l'enfant. Chez les populations africaines, cette proportion peut varier de 10 à 15%.

Autres cancers :

Cette catégorie regroupe encore un grand nombre de cancers rares, tels que la tumeur rhabdoïde.

Les causes

A l'heure actuelle, peu de facteurs de risques sont identifiés. Les causes des cancers de l'enfant restent en grande partie mal connues:

Il existe quelque causes génétiques constitutionnelles mais qui concernent moins de 1% des cas de cancers pédiatriques.

Quelques facteurs de risques environnementaux ont été avancés. Le seul lien établi est l'exposition à des radiations ionisantes sur l'enfant mais également sur la femme enceinte. D'autres facteurs sont mis en avant (lignes à haute tension, champs électromagnétiques, exposition à des produits chimiques, pesticides, infections, tabagisme des parents...) mais les études sont contradictoires et encore insuffisantes.

Le diagnostic

Les symptômes d'appel

Les symptômes sont variables et souvent trompeurs car ils peuvent être observés au cours de maladies bénignes. C'est la répétition de symptômes dont la cause n'apparaît pas clairement qui fait, en général, pratiquer des examens complémentaires (différents symptômes: pâleur, fatigue, fièvre, perte d'appétit, douleurs osseuses ou articulaires, douleurs abdominales, déficit visuel, troubles de la marche, chutes, torticolis, bleus...)

Délais

Le délai écoulé entre les premiers symptômes et le diagnostic d'un cancer varie selon le type de cancer et l'organe d'origine. Il peut être de quelques jours à plusieurs mois.

Le diagnostic de leucémie est établi par l'examen des cellules sanguines et de la moelle osseuse prélevée par aspiration (myélogramme). En cas de tumeur solide, le diagnostic nécessite le plus souvent une biopsie

Le délai pour obtenir le diagnostic par le laboratoire de cytologie (pour les leucémies) ou par le laboratoire d'anatomo-pathologie (pour les tumeurs solides) est de 1 à 7 jours. Ce délai peut être plus long dans des cas rares ou difficiles.

Dès le diagnostic posé, un bilan d'extension est réalisé. Il peut comporter les examens suivants : imagerie (radiographie, échographie, scanner, scintigraphie), ponction et/ou biopsie (de ganglion, de moëlle osseuse, d'ascite, ponction lombaire...)

Parallèlement, on met en place un cathéter veineux central dans une veine profonde, posé sous anesthésie générale. Ce cathéter est soit extérieur à la peau, soit relié à une chambre implantée sous la peau du thorax (site)

Le plan de traitement

Le plan de traitement est établi lorsque le diagnostic est posé. Il exige une concertation entre les médecins cliniciens et biologistes, les chirurgiens, les radiologues et les radiothérapeutes.

Le protocole proposé, c'est à dire la description des méthodes et des différentes phases du traitement, est le fruit d'un consensus national ou international. Il est basé sur l'état actuel des connaissances qui doivent être scientifiquement validées.

L'objectif du traitement et la guérison. La rémission aboutit à la guérison une fois écoulée la période de risque de rechute qui est de 1 à 10 ans selon les types de cancer (en moyenne 5 ans).

Le taux de guérison se situe actuellement entre 70 et 80% pour l'ensemble des cancers de l'enfant et de l'adolescent.

Les essais thérapeuthiques

Les essais thérapeutiques de ces vingt dernières années ont permis d'établir les meilleures stratégies de traitement dans les cancers de l'enfant et de l'adolescent. Ils permettent aussi d'évaluer la validité de nouveaux traitements. Environ 70% des cancers de l'enfant font l'objet d'études et d'essais thérapeuthiques:

Les essais de phase 1 ont pour objectif de tester un nouveau médicament et d'en établir la posologie optimale de prescription selon la tolérance.

Les essais de phase 2 évaluent l'efficacité et la tolérance d'une nouvelle thérapeuthique

Les essais de phase 3 comparent deux ou plusieurs stratégies thérapeuthiques pour connaître la plus efficace et la moins toxique. Ces essais sont destinés aux patients lors du diagnostic initial puisqu'il s'agit de traitements connus.

L'enfant malade

Le problème majeur est l'anxiété ressentie par l'enfant. Celle-ci a plusieurs causes :
* la brutale séparation de son milieu familial et scolaire normal lors du diagnostic et lors des hospitalisations répétées. Celle-ci peut être responsable d'une sensation d'abandon, d'isolement, de punition, voire de culpabilité.
* La perception de la souffrance de ses parents, dont il peut se croire responsable.
* L'agression de son corps par la maladie et les traitements, la modification de l'image qu'il se fait de son corps.
* Trouble de l'estime de soi
* Agressivité, sensation de révolte, opposition aux éventuels soins
* Repli sur soi et état dépressif : refus de communiquer, plaintes, passivité, troubles du sommeil.
* Manque de liberté, dépendance forcée.
* Régression.
* Peur de la douleur physique

Le besoin de savoir à tout âge est immense et doit être satisfait au quotidien par des explications franches et adaptées à l'âge, sur la maladie, les examens, le traitement, la nouvelle vie.

Conclusion

En France, les progrès médicaux permettent de sauver près de trois enfants sur quatre. Cancérologues et pédiatres entendent encore améliorer ce chiffre et réduire les effets secondaires des traitements qui restent lourds. Mais au-delà de ces avancées thérapeuthiques, des efforts sont encore nécessaires pour améliorer la qualité de vie des enfants pendant et après le traitement. La présence des parents pendant l'hospitalisation ou le soutien psychologique de l'enfant mais également des proches font trop souvent défaut.

Les soins complémentaires apportés à l'enfant malade et son entourage (prise en charge de la douleur, nutrition, soutien psychologique) doivent être développés et proposés pendant mais aussi à distance du traitement.

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